| Abstract | Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) predstavlja progresivnu, neurodegenerativnu bolest koja pogađa živčane stanice mozga te leđne moždine. ALS se manifestira simptomima poremećaja gornjeg te donjeg motornog neurona. Kao potencijalne uzročnike ALS-a smatraju se toksično djelovanje glutamata, genetički i okolišni faktori, oksidativni stres, poremećaji imunološkog sustava. Jedan od prvih simptoma bolesti je pojava asimetrične slabosti te atrofije mišića ekstremiteta koja progresivno na kraju obuhvati sve mišiće ili se ponajprije pojavljuju bulbarni znaci bolesti. Preživljenje kod spinalnog oblika ALS-a je 3-5 godina, a kod bulbarnog oblika bolesti preživljavanje je kraće, od 2 do 3 godine zbog brže progresije bolesti. ALS se pojavljuje najčešće oko 56. godine. Incidencija ALS-a u Europi iznosi od 2,6 do 3 bolesnika na 100 000 ljudi. ALS se javlja sporadično u 95% slučajeva, dok od 5 do 10 % oboljelih ima pozitivnu obiteljsku anamnezu. Najčešći oblik bolesti je spinalni koji se javlja u 70% slučajeva, 25% boluje od bulbarnog oblika, a ostatak od 5% pacijenata ima izoliranu slabost mišića za disanje koje karakteriziraju simptomi poput anoreksije, dispneje te moguće smrti. Dijagnoza ALS-a temelji se na dobro uzetoj osobnoj te obiteljskoj anamnezi, kliničkoj slici, elektrodijagnostičkim metodama te na temelju isključivanja mogućih imitatora ALS-a. Riluzol je jedini lijek koji se koristi u liječenju ALS-a, produžujući život u prosjeku za 3 mjeseca, a ostatak liječenja se temelji na liječenju simptoma te poboljšanju kvalitete življenja. Najčešće sestrinske dijagnoze u procesu zdravstvene skrbi su smanjena prohodnost dišnih puteva, smanjena mogućnost brige o sebi te smanjeno podnošenje napora, dok potencijalno može doći do aspiracije, infekcije, pada ili razvoja dekubitusa što predstavlja potencijalne probleme u procesu zdravstevene skrbi. Pristup zdravstvenih djelatnika tijekom provedbe zdravstvene skrbi i liječenja mora biti prikladan te individualiziran za svakog bolesnika. |
| Abstract (english) | Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that affects nerve cells in the brain and spinal cord. ALS manifests with symptoms of upper and lower motor neuron degeneration. Potential causes of ALS include toxic effects of glutamate, genetic and environmental factors, oxidative stress, and immune system disorders. One of the initial symptoms of the disease includes asymmetric weakness and atrophy of limb muscles, which progressively spreads to all muscles. In other cases the disorder initially presents with bulbar signs of the disease. Survival for the spinal form of ALS ranges from 3 to 5 years, while for the bulbar form, survival is shorter, about 2 to 3 years due to faster disease progression. ALS most commonly occurs around the age of 56. The incidence of ALS in Europe is 2.6 to 3 patients per 100 000 people. ALS occurs sporadically in 95% of cases, while 5 to 10% of cases have a positive family history. The most common form of the disease is the spinal type, occurring in 70% of cases, 25% have the bulbar type, and the remaining 5% of patients have isolated breathing muscle weakness, characterized by symptoms like anorexia, dyspnea, and possible death. ALS diagnosis is based on a thorough personal and family history, clinical presentation, electrodiagnostics, and exclusion of possible ALS mimics. Riluzole is the only drug that helps with ALS, extending life by an average of 3 months, while the rest of the treatment focuses on symptom management and improving quality of life. Common nursing diagnoses in the healthcare process include reduced airway clearance, decreased tolerance for exertion, and reduced ability for self-care. Potential issues in the healthcare process include aspiration, infection, falls, or development of pressure ulcers. Healthcare providers' approach during treatment must be appropriate and individualized for each patient. |
